哈-斯二氏病(关于哈-斯二氏病介绍)

韩娣亚
导读 大家好,小迪来为大家解答以上的问题。哈-斯二氏病,关于哈-斯二氏病介绍这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、 斯-克二氏综合

大家好,小迪来为大家解答以上的问题。哈-斯二氏病,关于哈-斯二氏病介绍这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、 斯-克二氏综合征(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-斯-克二氏综合征(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。

2、法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们现在仍使用这个词来描述该疾病的皮肤损害。

3、这种X连锁的疾病主要发生在半合子的男性,也有许多有关女性患者其他器官受累的报道。

4、本病是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。

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